NMOSD, oder Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen, ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Dabei greift das Immunsystem fälschlicherweise das eigene Gewebe an. Das führt zu Entzündungen und Schädigungen, vor allem im Gehirn und Rückenmark.

Das Immunsystem produziert Antikörper, um Krankheitserreger wie Bakterien oder Viren zu bekämpfen. Bei NMOSD jedoch bilden die Immunzellen irrtümlich Antikörper, die sich gegen körpereigene Proteine richten. Ein zentraler Antikörper bei NMOSD greift das Protein Aquaporin 4 (AQP4) an, das auf Stützzellen im Gehirn und Rückenmark, den sogenannten Astrozyten, vorkommt.

Die Reaktion des Antikörpers mit AQP4 verursacht eine Entzündung, die die Astrozyten schädigt. Dies führt letztlich zum Absterben der Nervenzellen, besonders in den Sehnerven und im Rückenmark, und verursacht die Symptome der Krankheit. Das zeigt sich bei vielen Patient:innen auch an den AQP4-Autoantikörpern in ihrem Blut.

Am häufigsten ist bei NMOSD der Sehnerv betroffen.

Es können aber auch andere Bereiche des Nervensystems, beispielsweise das Rückenmark oder das Stammhirn, angegriffen werden. Es handelt sich um ein Spektrum an Krankheiten mit unterschiedlichen Symptomen:

Entzündung des Sehnervs

• Plötzliche Sehverschlechterung bis hin zur Blindheit

• Kann auch nur ein Auge betreffen

Area-postrema-Syndrom

• Unstillbarerer Schluckauf

• Unstillbares Erbrechen

• Anhaltende Übelkeit

Entzündung des Rückenmarks

• Mobilitätseinschränkungen

• Schwäche der Gliedmaßen

• Muskelkrämpfe

• Sensibilitätsstörungen und Lähmungen

Andere neurologische Symptome

• Chronischer Schmerz

• Kognitive Defizite (z.B. Gedächtnis)

• Schwindel

• Fatigue

Störungen der Blasen- oder Darmfunktion

• Blasenfunktionsstörungen

• Verstopfung/Durchfall

MRT

Liquor (Nervenwasser)

Immunologischer Test

Bei Verdacht auf NMOSD erfolgt die Diagnose mithilfe verschiedener Untersuchungen. Zu den wichtigsten Diagnoseverfahren gehören die Magnetresonanztomographie (MRT) und der Nachweis der NMOSD-typischen Autoantikörper gegen Aquaporin 4 (AQP4) im Blut. Diese Untersuchungen dienen auch dazu, andere Erkrankungen wie beispielsweise Multiple Sklerose (MS) auszuschließen.

Früher wurde NMOSD häufig mit MS verwechselt, da sich die Symptome ebenfalls schubweise verschlechtern. Glücklicherweise wissen Neurolog:innen heute, dass bei NMOSD häufig sogenannte Aquaporine angegriffen werden. Die Ursache ist noch nicht abschließend geklärt.

Der Neurologe Prof. Dr. Sebastian Rauer, Facharzt für Neurologie, Leitender Oberarzt der Neurologischen und Neurophysiologischen Universitätsklinik Freiburg, erklärt in diesem Video, wie sich NMOSD und MS diagnostisch voneinander abgrenzen lassen, welche Herausforderungen in der Therapie von NMOSD bestehen sowie was vor und bei der Einleitung einer Therapie beachtet werden muss.

Mehr Informationen zu den Untersuchungen, und dem Ablauf gibt es in unserem

Eine NMOSD verläuft schubförmig. Dabei treten Beschwerden plötzlich auf oder bestehende Symptome verschlechtern sich. Nach einem Schub bilden sich die Beschwerden oft nicht mehr vollständig zurück. Daher ist eine frühzeitige, wirksame Therapie wichtig, um weiteren Schüben vorzubeugen. In schubfreien Phasen schreitet die Erkrankung nicht fort. Der individuelle Verlauf der NMOSD variiert stark, weshalb eine Prognose schwierig ist.

Die Symptome der NMOSD entstehen durch Schäden an den Nervenzellen, die den Informationsaustausch zwischen Zentralnervensystem (ZNS), Muskeln und Sinnesorganen beeinträchtigen. Dies führt zu gestörten Bewegungsabläufen und Wahrnehmungen.

• Akute Schubtherapie

• Symptomatische Therapie

• Medikamentöse Langzeittherapie

Bei NMOSD wird eine schnelle Behandlung des akuten Erkrankungsschubs als auch das Verhindern neuer Schübe empfohlen. Die Akutbehandlung erfolgt meist mit kortisonhaltigen Präparaten. Für die langfristige Therapie kann der Arzt nach individueller, sorgfältiger Abwägung bestimmte Immunsuppressiva einsetzen, wobei es für NMOSD erst seit kurzem eine zugelassene Therapie gibt. Weitere Therapieansätze sind bereits in der Spätphase der klinischen Forschung.

Bei 80 % der Patienten mit NMOSD findet man im Blut einen fehlgerichteten Antikörper gegen den Wasserkanal AQP4, der zu einer Entzündung im Nervensystem führt.

Die Produktion dieser Antikörper wird u.a. durch einen körpereigenen Stoff, das sogenannte Interleukin 6 (IL-6) , aktiviert. IL-6 ist ein sogenanntes Zytokin und ein wichtiger Stoff für die Regulierung von Entzündungen. Es besitzt vielfältige Funktionen im Entzündungsgeschehen und fördert beispielsweise das Heranreifen von bestimmten Immunzellen (B-Zellen), die Antikörper produzieren – auch solche, die sich fälschlicherweise gegen AQP4 richten. Im Zusammenspiel mit den AQP4-Antikörpern führen die Entzündungen zu Lücken in der Blut-Hirn-Schranke. Der Körper versucht, diese Lücken zu schließen und reagiert mit der Bildung von noch mehr IL-6. Das verschlimmert die autoimmune Reaktion aber nur noch und führt zu einer noch stärkeren Entzündung.

Genau hier setzen potenziell neue Therapien an: Medikamente, die gezielt IL-6 hemmen, könnten in den Teufelskreis eingreifen und die Entzündungsspirale verlangsamen. Auch Roche forscht derzeit in klinischen Studien an diesen Mechanismen.