Hämophilie A ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. In schweren Fällen kann es zu unkontrollierten Blutungen kommen - entweder spontan oder durch kleinere Verletzungen. Sie kann die Lebensqualität betroffener Menschen, sowie deren Familien und Freunde, dramatisch beeinträchtigen.1

Die häufigste Form ist die Hämophilie A. An ihr leiden rund 900.000 Menschen weltweit.2,3

Bei einem gesunden Menschen arbeiten eine Reihe Proteine, die sogenannten Gerinnungsfaktoren, Hand in Hand, um die Blutgerinnung herbeizuführen und damit die Blutung zu stoppen.4

Menschen mit Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor namens

Faktor VIII

ganz oder teilweise, was dazu führt, dass das Blut nicht richtig gerinnt.

Unbehandelt können Menschen mit Hämophilie A verschiedene Komplikationen erfahren:

  • Blaue Flecken


  • Häufige (spontane) Einblutungen in Muskeln und Gelenke, die als Spätfolgen zu  Gelenkerkrankungen und folgend zu Behinderungen führen können 5

  • Innere Blutungen an lebenswichtigen Organen wie z.B. dem Gehirn, die spontan auftreten und lebensbedrohend sein können

  • Deutlich längere bzw. unkontrollierte Blutungen nach Verletzungen oder Operationen6,7

Referenzen

  1. Flood E, et al. Illustrating the impact of mild/moderate and severe haemophilia on health-related quality of life: hypothesised conceptual models. European Journal of Haematology 2014; 93: Suppl. 75, 9–18.

  2. Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 26 (Suppl 6): 1-158.

  3. Iorio A, et al. Establishing the Prevalence and Prevalence at Birth of Hemophilia in Males. Ann Intern Med 2019 Oct 15;171(8): 540-546.

  4. Marder VJ, et al.
    Hemostasis and Thrombosis. Basic Principles and Clinical Practice.
    6th Edition, 2013. Milwakee, Wisconsin. Lippincott Williams and Wilkin.

  5. Franchini M, Mannucci PM.
    Hemophilia A in the third millennium. Blood Rev 2013:179–84.

  6. Young G. New challenges in hemophilia: long-term outcomes and complications.
    Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 362–8.

  7. Zanon E, Iorio A, Rocino A, et al. Intracranial haemorrhage in the Italian population of haemophilia patients with and without inhibitors. Haemophilia 2012; 18: 39–45.

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